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產品活性：3-Hydroxyisovalerylcarnitine 是一種肉堿衍生物。血漿中的 3-Hydroxyisovaleryl carnitine 可作為人類生物素缺乏的新型生物標志物，其濃度隨著生物素缺乏而增加。生物素缺乏使生物素依賴性 3-methylcrotonyl-CoA 羧化酶活性降低，3-methylcrotonyl-CoA 轉換為 3-methylglutaconyl-CoA 的過程受阻、亮氨酸分解代謝途徑受損；導致血漿 3-Hydroxyisovalerylcarnitine 濃度升高。

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