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| 供貨周期 | 現(xiàn)貨 | 規(guī)格 | 0.1ml/0.2ml |
|---|---|---|---|
| 貨號 | XK-KT-1814 | 應(yīng)用領(lǐng)域 | 醫(yī)療衛(wèi)生,環(huán)保,化工,生物產(chǎn)業(yè),制藥/生物制藥 |
| 主要用途 | 科學(xué)研究 |
產(chǎn)品簡介
詳細介紹
英文名稱：Anti-AIPL1?
中文名稱：遺傳性失明相關(guān)蛋白AIPL1抗體
抗體來源：兔子
克隆類型：多克隆
交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、兔、羊??
產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）
分 子 量：44kDa
?細胞定位：細胞核 細胞漿
狀態(tài)：凍干或液體
濃度：1mg/ml
來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human AIPL1:165-260/384
亞型：IgG
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
別 名：A930007I01Rik; Aipl1; AIPL1_HUMAN; AIPL2; Aryl hydrocarbon interacting protein like 1; Aryl hydrocarbon receptor interacting protein like 1; Aryl-hydrocarbon-interacting protein-like 1; LCA4; MGC25485; OTTHUMP00000128207; OTTMUSP00000006382; RP23-401C17.1.
保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。
?產(chǎn)品介紹：
遺傳性失明相關(guān)蛋白，芳基烴受體相互作用蛋白樣1（aipl1），與細胞周期調(diào)節(jié)蛋白nub1相互作用。AIPL1對蛋白質(zhì)折疊和穩(wěn)定以及蛋白質(zhì)運輸至關(guān)重要。它定位于細胞核或細胞質(zhì)，在松果體和視網(wǎng)膜中高度表達。在視網(wǎng)膜中，AIPL1在發(fā)育中的錐狀和棒狀光感受器中均有表達，但僅限于成人視網(wǎng)膜中的棒狀光感受器。AIPL1基因編碼缺陷可導(dǎo)致Leber先天性黑蒙癥IV型，一種早期發(fā)病的遺傳性常染色體隱性疾病，導(dǎo)致兒童失明。
功能：
可能對蛋白質(zhì)運輸和/或蛋白質(zhì)折疊和穩(wěn)定很重要。
子單元：
與NUB1交互。
亞細胞位置：
細胞質(zhì)。原子核。
組織特異性：
高度表達于視網(wǎng)膜。特別定位于發(fā)育中的感光層和成人視網(wǎng)膜的感光層內(nèi)。
疾病：
AIPL1缺陷是導(dǎo)致Leber先天性黑蒙4型（LCA4）的原因[MIM:604393]。LCA是兒童視網(wǎng)膜變性的一個臨床和遺傳異質(zhì)組，通常以常染色體隱性方式遺傳。通過視網(wǎng)膜電圖檢查，受影響的嬰兒幾乎沒有視網(wǎng)膜感光功能。LCA是嬰幼兒先天性視力損害常見的遺傳原因。
相似性：
包含1個PPiase FKBP類型的域。
包含3個TPR重復(fù)。
重要提示：
本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用
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| 熒光素標記5-羥色胺受體4抗體IgG |
| 熒光素標記5-脂氧合酶抗體IgG |
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