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運動神經元是一種什么疾病？
2011-7-6 閱讀(693)
運動神經元病是一種神經系統的慢性疾病，發生的部位在上、下兩級運動神經元，其性質為運動神經元的變性。
運動神經元的病因目前還不清楚，研究人員曾提出病毒感染學說，以及從疾病的高發地區尋找環境因素，但均無定論。近年來，從神經生物學、分子遺傳學等方面尋找潛在的生化缺陷或基因異常，也未得出明顯的結果。主要臨床表現為肌肉萎縮、肌肉無力，做神經系統體格檢查時出現病理體征，感覺系統正常。
1、運動神經元病分型
①萎縮側索硬化癥：表現為肌肉萎縮，肌束顫動（患者自覺肌肉跳動，嚴重時可以從皮膚表面觀察到病人的肌肉跳動），病理體征陽性。
②進行性脊肌萎縮癥：僅表現為肌肉萎縮無力，而無病理體征。
③進行性延髓麻痹：主要表現說話不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力，舌肌萎縮明顯并伴有肌束顫動、唇肌及咽喉肌萎縮。此型與延髓肌受累的重癥肌無力癥狀很相似，應注意鑒別。重癥肌無力一般無舌肌肌束顫動，另外可通過兩者不同的肌電圖加以鑒別。
④原發性側索硬化癥：*癥狀常為雙下肢對稱性肌力減弱、僵硬，行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，腱反射亢進，病理體征陽性，一般無肌肉萎縮。
運動神經元病發病緩慢，病情呈逐漸加重的過程，不像重癥肌無力有晨輕暮重，可暫時緩解、易復發的特點。而重癥肌無力一般無肌肉萎縮，也不出現病理體征。其中肌萎縮側索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥、原發性側索硬化癥初期肌肉萎縮不明顯，僅表現肌肉無力時，應與四肢肌受累的重癥肌無力鑒別。
2、實驗室檢查
運動神經元病的肌電圖呈典型的神經源性損害的表現，神經傳導速度往往正常。而重癥肌無力的肌電圖則表現為面積和波幅的衰減。重癥肌無力的病人血清中乙酰膽堿受體抗體增高，新斯的明試驗陽性，而運動神經元病人則為正常。
3、臨床鑒別要點
重癥肌無力和運動神經元病都可以出現說話不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無力、呼吸困難、四肢無力等癥狀，但重癥肌無力出現上述癥狀時輕時重，無舌肌及四肢肌束顫動，無舌肌萎縮，一般無四肢肌肉萎縮，并且服用新斯的明、潑尼松等癥狀可以改善。
