葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）檢測(cè)原理及測(cè)定意義

   測(cè)定原理：

正常血紅蛋白是亞鐵血紅蛋白，可被氧化成為高鐵血紅蛋白，當(dāng)紅細(xì)胞內(nèi) G-6-PD 含量正常時(shí)，通過戊 糖代謝旁路形成的 NADPH 可作為血液中高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶，并在遞氫體的參與下，高鐵血紅蛋白 還原為亞鐵血紅蛋白。當(dāng)紅細(xì)胞內(nèi)缺少 G-6-PD 時(shí)，高鐵血紅蛋白不能被還原，通過測(cè)定高鐵血紅蛋白的吸 光度，可算出 G-6-PD 的活力高低。

測(cè)定意義：

紅細(xì)胞中 G-6-PD 催化反應(yīng)生成的 NADPH 是谷胱甘肽還原酶的輔助酶。還原型谷胱甘肽（GSH）是保 持血紅蛋白穩(wěn)定性及紅細(xì)胞膜完整性的必要條件，代謝產(chǎn)生的自由基，或與氧合血紅蛋白作用形成的 H2O2， 使 GSH 氧化成 GSSG，由于 GSH 低，血紅蛋白的巰基失去GSH 的保護(hù)，被氧化變性形成 Heinz 小體，紅細(xì) 胞膜失去巰基保護(hù)而功能受損，終致溶血。

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