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病例報告|不典型NMOSD之感染性脊髓脊膜炎表型一例2022/08/08

視神經脊髓炎（NMO）是一種自身免疫介導的特發性炎癥性脫髓鞘疾病，主要影響視神經和脊髓。2015年國際NMO診斷小組制定了新的視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）診斷標準，取消了NMO的單獨定義，將NMO整合入更廣義的NMOSD疾病范疇中。自此，NMO與NMOSD統一命名為NMOSD（1）。NMOSD的特征是視神經炎，橫貫性脊髓炎和極后區綜合征（APS）反復發作。典型的神經影像學表現包括大段視神經受累（特別是當雙側并向后延伸到視交叉時），長節段橫貫性脊髓炎（LETM）和背側髓質的病變（2）。大多數

一例GAD 65和P/Q-VGCC抗體陽性的自身免疫性癲癇病例報告2022/08/02

自身免疫性癲癇的發病機制涉及大量的自身抗體，包括N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDA)抗體、電壓門控鉀通道復合物(VGKCc)抗體、坍塌反應調節蛋白-5(CRMP-5)抗體、神經節乙酰膽堿受體（gAChR）抗體和谷氨酸脫羧酶65(GAD65)抗體[2]。在過去的十年中，有許多關于GAD65抗體與癲癇的相關性的病例報道。GAD65抗體已被報道可與抗核抗體、抗甲狀腺抗體和抗壁細胞抗體同時存在。然而，GAD65伴隨P/Q型電壓門控鈣通道(VGCC)抗體陽性是罕見的。這里，我們報告了一例無惡性腫瘤，但G

TSHR及TRAb研究的實際應用2022/07/27

促甲狀腺激素受體(TSHReceptor,TSHR)在體內外場景中均具有廣泛的應用。人抗TSHR單克隆抗體可用于TSHR自身抗體(TRAb)的檢測，有助于自身免疫性甲狀腺疾病的診斷和治療。這些TSHR單抗中，以M22™代替現有檢測法中的TSH是目前靈敏度和特異性*高的檢測方法。目前實現商品化的M22™已作為世界衛生組織促甲狀腺抗體的國際參考物質，用于TRAb檢測方法的校準。具備熱穩定性的TSHR胞外結構域，可在體外環境中穩定結合患者血清中的TRAb，這為提高TRAb檢測法的特異性帶來積極的實用價

乙酰膽堿受體抗體檢測界值的優化及對重癥肌無力診斷效能的驗證2022/07/04

Knowledgeispower.Getourfreenewsletter.征戰重癥肌無力，專注于專業學術交流。導讀李海峰教授的團隊通過一項II期診斷試驗完成系統性研究，旨在：1、建立一個系統化的界值優化方法。采用HC和OAD的原始值和轉化值，通過選擇合理的界值設定方法，并結合特異性和敏感性的需求，建立自身抗體定量檢測的界值優化流程，確定表達值和相應的界值；2、在與真實世界隊列的臨床特征構成比相近的代表性抽樣MG人群及其亞組中驗證通過上述方法建立的界值的診斷效能；3、探索通過界值判斷的陽性率及定

以眼瞼下垂為初發癥狀的Lambert-Eaton綜合征2022/06/27

陳穎超，李海鵬，張翀，李秋利，陳道輝，黃仁彬作者單位：南華大學附屬郴州醫院Lambert-Eaton肌無力綜合征（Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome，LEMS）是一種由免疫介導的突觸前膜乙酰膽堿釋放障礙綜合征，主要表現為肌無力、自主神經功能障礙、腱反射減退或消失等。一般不累及顱神經支配的肌肉，故眼瞼下垂、復視等癥狀罕見。下面介紹1例來自南華大學附屬郴州醫院的LEMS患者。該患者以眼瞼下垂為初發癥狀，報道如下。病例介紹患者，男性，66歲，因“右眼瞼下垂1周"入院。圖1雙

AQP4抗體陽性和*的HLA II類基因型與視神經脊髓炎的相關性增加2022/06/20

視神經脊髓炎(NMO，Devic綜合征)是一種中樞神經系統(CNS)的自身免疫性、炎癥性、脫髓鞘疾病，主要影響視神經和脊髓。NMO病例通常偶發，但在一些隊列中報告有3%的家族性NMO，也有同卵雙胞胎和家庭成員中的家族性非典型病例(Brumetal，2010;Mandler,2006;Matielloetal，2010）。多項研究表明，HLA-DRB1*03：01等位基因的表達與疾病風險增加相關（Blancoetal，2011;Brumetal，2010;Deschampsetal，2011;Ze

病例分享丨與卵巢畸胎瘤相關的兒童副腫瘤性視神經脊髓炎譜系疾病2022/06/13

視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一組自身免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經脫髓鞘疾病，典型表現為急性脊髓炎、視神經炎和/或極后區綜合征，以及較少出現的急性腦干綜合征或間腦綜合征。NMOSD常見于成人，但在兒童中也越來越多報道。美國研究者報告了一例兒童患者，其出現了與水通道蛋白-4(AQP4)抗體陽性(ELISA,47U/mL)相一致的極后區綜合征癥狀，并被發現患有卵巢畸胎瘤。病理標本顯示了AQP4的表達，該抗原被認為是導致病人病情的觸發因素。患者畸胎瘤切除后，沒有出現進一步的臨床癥狀

病例分享丨一例視神經脊髓炎譜系疾病患者抗水通道蛋白-4抗體血清轉換2022/06/06

我們分享一篇文獻，關于一例來自日本神戶市西神戶醫療中心神經科的復雜病例。本病例發病時血清AQP4抗體檢測為陰性，診斷為腦脊髓炎，期間多次復發，診斷為MS及MS復發伴球后視神經炎，在發病8年后復發時血清AQP4抗體檢測呈陽性最終確診為NMOSD，改變用藥后三年多沒有再復發。病例情況如下：患者：58歲女性主訴：右面部疼痛既往史：腎結石，無家族病史現病史：2010年10月，右臉出現劇烈疼痛，耳鼻科懷疑是皰疹病毒感染引起的三叉神經痛，服用伐昔洛韋，病情沒有改善，就診我院后，服用卡馬西平。數日內發展出嘔吐

IA-2和ZnT8自身抗體與1型糖尿病患者發病年齡和病程的相關性2022/05/30

抗胰島自身抗體是糖尿病精準分型的重要血清學標志物。95%的1型糖尿病患者發病時可檢測到一種或多種抗胰島自身抗體，包括GADA、IAA、IA-2A和ZnT8A。在臨床實踐中，抗胰島自身抗體作為臨床常規檢查項目，用于自身免疫性糖尿病的輔助診斷或“非典型”病例的明確診斷。在該研究中，日本地區1型糖尿病患者根據發病和進展的方式分為三種亞型：暴發性、急性發作或緩慢進展的1型糖尿病。在這些亞型中，抗胰島自身抗體的存在對診斷急性發作和緩慢進展的1型糖尿病至關重要。患者的發病年齡和病程長短會影響一些抗胰島自身抗

鋅轉運蛋白8自身抗體在1型糖尿病鑒別和特征識別中的作用2022/05/23

針對胰島素、谷氨酸脫羧酶（GAD）、蛋白酪氨酸磷酸酶（IA-2）和鋅轉運蛋白8（ZnT8）等的抗胰島相關自身抗體是診斷、預測和鑒別1型糖尿病臨床表型的重要生物學標志物。其中谷氨酸脫羧酶自身抗體（GADA）檢測是診斷自身免疫性糖尿病常用的方法。先前的研究報道，鋅轉運蛋白8自身抗體（ZnT8A）與1型糖尿病的急性起病和兒童期發病患者相關，因此被認為是自身免疫介導的β細胞破壞的一個更特異的標志物。ZnT8A是新近被廣泛研究的一種T1DM自身免疫的胰島自身抗體靶標，可在66%–80%的白種人患者中檢測到

重癥肌無力抗體譜（LRP4、Agrin和Titin抗體）的篩查與探索2022/05/16

前言重癥肌無力(MG)是一種神經肌肉疾病，其特征是由于針對神經肌肉接點(NMJ)的自身抗體導致突觸傳遞受損[1]。在大約80%的MG患者中，可以檢測到針對煙堿型乙酰膽堿受體(AChR)的抗體[2]，約50%的AChR抗體血清陰性患者有針對肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)的抗體[3-5]。在剩下的10%MG患者中，AChR和MuSK抗體均未發現，常常導致診斷困難。抗體的識別和血清學亞組的特征對MG的診斷和管理具有重要意義。除了抗體檢測，識別MG患者的合并癥和并發的自身免疫性疾病(AID)也是非常有

Titin抗體在重癥肌無力中的檢測意義2022/05/09

重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是一種由自身抗體介導的神經-肌肉接頭（NMJ）傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，表現為骨骼肌的特征性疲勞無力。乙酰膽堿受體（AChR）抗體是最常見的致病性抗體；此外，針對突觸后膜其他組分，包括肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）、低密度脂蛋白受體相關蛋白４（LRP4）及蘭尼堿受體（RYR）等抗體陸續被發現參與MG發病，這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR功能及NMJ信號傳遞[1]。在晚發型MG（50歲或以后發病的全身型MG）和伴胸腺瘤的M

1例伴Titin-Ab，RyR-Ab陽性的不典型眼肌型重癥肌無力2022/05/05

重癥肌無力是一種由多種抗體介導、細胞免疫依賴及補體共同參與的自身免疫性疾病，眼肌型重癥肌無力（OMG），指肌無力癥狀僅局限于眼外肌，以單側或雙側上眼瞼下垂、復視、易疲勞等為主要臨床表現，其發病機制尚未*闡明，個別病例臨床確診仍存在一定的困難，現分享一篇吉林大學白求恩第一醫院發表的病例報告，就1例不典型眼肌型重癥肌無力患者的臨床特點進行分析。病例報告37歲患者，女，以“右側上瞼下垂進行性加重6月余”于2019年7月就診。入院前患者情況如下：入院后完善檢查：表1重癥肌無力抗體譜、肌電圖和甲狀腺功能結

聚焦國內MuSK抗體陽性的重癥肌無力：臨床特點、治療及預后2022/04/25

重癥肌無力(MG)是一種影響神經肌肉接頭的自身免疫性疾病，通常導致骨骼肌無力和易疲勞。乙酰膽堿受體(AChR)自身抗體陰性的MG患者，通常被定義為血清陰性的MG(SNMG)。近年來，肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)自身抗體受到廣泛研究，在SNMG患者中的檢出率為20-50%。MuSK抗體陽性的MG(MuSK-MG)患者的臨床特點可能與地區和種族相關，迄今對MuSK-MG臨床特點的總結主要來源于西方人群的數據，國內相關報道有限，且樣本量較小。本文重點向大家分享國內兩篇新近發表MuSK-MG的相關報

帶你快速了解自身免疫性胃腸動力障礙疾病2022/04/18

自身免疫性胃腸動力障礙(AGID)是一種新近發現的神經胃腸疾病，被認為是一種免疫介導的自主神經功能障礙，通常是一種副腫瘤綜合征[1,4]。AGID還沒有診斷和治療的標準或共識。目前AGID的診斷是基于自身抗體的檢測和/或最近或過去的腫瘤病史，尚不清楚自身抗體是否會導致神經功能的損傷。AGID需要在臨床診療下進行排除診斷。本文對AGID的基礎和臨床研究現狀進行了分析和總結，試圖基于文獻制定一個可能的程序用于診斷和治療AGID。AGID累及人體部位圖1自身免疫性胃腸動力障礙(AGID)。胃腸道中受影

重視VGKC抗體在副腫瘤性神經系統疾病中的篩查2022/04/18

電壓門控鉀通道（VGKC）抗體已被報道與神經性肌強直、Morvan綜合征和邊緣性腦炎相關[1]，且有研究表明癥狀嚴重程度與抗體水平相關。然而，在某些情況下，VGKC抗體可見于副腫瘤因素引起的神經系統疾病中。在VGKC抗體陽性患者中，20-47%的患者懷疑或病理學證實伴隨腫瘤[2-4]，其中最常見的腫瘤類型為小細胞肺癌和胸腺瘤；其他類型如前列腺癌、淋巴瘤、惡性血液病等也有報道[2,3]。正是因為VGKC抗體與副腫瘤性神經系統疾病有很強的相關性，VGKC抗體被納入到神經系統副腫瘤相關抗體的篩查中。美

神經節乙酰膽堿受體自身抗體(gAChR Ab)輔助診療乳頭狀甲狀腺癌2022/04/13

煙堿樣神經節乙酰膽堿受體自身抗體(gAChRAb)在低濃度時與副腫瘤綜合征相關。gAChRAb可以作為神經精神疾病患者自身免疫性腦病檢測套餐的一個指標；gAChRAb濃度的輕度升高可以輔助診斷出以前未被發現的癌癥。雖然gAChRAb最常與胸腺瘤和小細胞肺癌相關，但也可能提示多種其他潛在癌癥。本病例介紹了一名患有長期神經精神癥狀和可能的功能性甲狀腺功能減退癥的患者，gAChRAb水平的輕度升高促使了該患者的乳頭狀甲狀腺癌被及早發現。01背景gAChRAb已被充分證明與自身免疫性自主神經障礙有關，在

伴干燥綜合征的自身免疫性自主神經節病：gAChR抗體對診療的意義2022/04/06

自身免疫性自主神經節病(AAG)是一種與自身抗體相關、由免疫介導的自主神經功能障礙疾病。我們報告了2例慢性進行性自主神經障礙的干燥綜合征(SS)患者。第一例顯示神經節乙酰膽堿受體(gAChR)抗體陽性，口服潑ni松龍后好轉，且抗體濃度下降。相反，第二個病例顯示gAChR抗體陰性，對免疫調節治療反應不佳。這兩個病例表明，伴SS的慢性AAG可以通過免疫調節療法治療。01簡介外周自主神經衰竭有多種背景因素，如糖尿病、淀粉樣變性、遺傳性自主神經bing變或自身免疫性疾病(如格林-巴利綜合征、副腫瘤綜合征

《中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南（2021版）》診斷一覽！2022/04/02

視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一種主要累及青壯年人群，復發率和致殘率*的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。2019年9月27日NMPA批準了水通道蛋白（AQP4）抗體檢測試劑盒（酶聯免疫法）的上市，用于體外定量測定人血清中水通道蛋白抗體（AQP4Ab）的含量。該試劑盒（RSR,AQP4AbVersion2）來自天津阿斯爾生物科技有限公司，注冊號：國械注進20192400461。2021年12月中國免疫學會神經免疫分會組織國內專家重磅發布了2021版《中國視神經脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》（以下

兩種乙酰膽堿受體自身抗體檢測法比較：酶聯免疫法與放射免疫法2022/03/28

煙堿型乙酰膽堿受體自身抗體(AChRAb)是重癥肌無力(MG)的重要血清學標志物，血清中AChRAb的檢測對MG的診斷和治療有重要意義。本文比較了兩種測定AChRAb的方法：放射免疫法（IPA）和酶聯免疫法（競爭ELISA）。在本研究中，在83例MG患者血清中，76例血清在ELISA法中呈陽性(陽性率92%)，72例在IPA法中呈陽性(陽性率87%)；在193例對照血清（疾病對照組和健康對照組）中，191/193例（99%）呈陰性，2例其他自身免疫性疾病的患者血清呈陽性（在對照組中，ELISA法